フォト

その他のアカウント

各種登録ボタン

  • この記事を共有しませんか?
  • この記事を定期購読しませんか?
    (作動しないブラウザもあります)

ブログランキング参加中

  • ランキングに参加しています。
    ぜひクリックをお願いします。
    他のブログにもたどりつけます。

    にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ

    にほんブログ村 子育てブログ 障がい児育児へ





ツイッター

« 点頭てんかん(ウエスト症候群)の治療:ACTH療法とは? | トップページ | てんかんとつぶやき »

2012年11月24日 (土)

乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)のマウス

乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)に関する
アメリカのワシントン大学の研究が、
世界で最も権威のある
科学雑誌である「ネイチャー」に
2012年8月22日付で掲載されました。

Han Sら:
Autistic-like behaviour in Scn1a+/- mice
  and rescue by enhanced GABA-mediated neurotransmission.
Nature 2012;489:385-90.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22914087

Pubmed(英文抄録)

以下はその日本語抄訳(さむ訳)です。

*****

「Scn1aヘテロ変異マウスの自閉症様行動とGABA神経伝達増強による回復」

「ナトリウムチャネル」の設計図のひとつである、
「SCN1A遺伝子」のペアのうちひとつが働かなくなることが、
乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)の原因となる。

乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)では、
繰り返す難治なけいれんと、認知の障害、自閉症の様な行動を認めることがあるが、
認知の障害と自閉症の様な行動を引き起こす仕組みはほとんどわかっていない。

著者らは「Scn1a遺伝子」のひとつを働かなくしたマウスでも、
多動行動、繰り返し行動、社会性行動の障害、空間記憶の障害があることを報告する


この遺伝子の変化により、
神経の興奮を抑制する「GABA作動性」の神経伝達が特異的に障害され、
前脳の「介在神経」の「ナトリウムチャネル」が選択的に欠損することが、
認知の
障害や自閉症の様な行動の原因であった。

特筆すべきことは、
「GABA受容体」の調節薬である「クロナゼパム」を低用量で使用することにより、
社会性行動の障害と恐怖記憶の障害が完全に回復したことである。

そのことは、
社会性行動の障害と恐怖記憶の障害は、
反復するけいれんによる神経障害が原因ではなく、
「GABA作動性」の神経伝達の障害が原因であることを示唆している。

この結果は、
乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)における、
神経や精神の機能への「ナトリウムチャネル」の重要な役割を示唆するとともに、
認知の障害と自閉症の様な行動に対する治療戦略の可能性を提供するものである。

*****

参考
ノックアウトマウス - Wikipedia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%8E%E3%83%83%E3%82%AF%E3%82%A2%E3%82%A6%E3%83%88%E3%83%9E%E3%82%A6%E3%82%B9

ノックアウトマウス

この研究の重要な点は、
乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)の患者さんと同じように、
 「SCN1A遺伝子」のひとつを働かなくしたマウスでも認知や行動の症状があること
「GABA受容体」に作用するベンゾジアゼピン系抗てんかん薬である、
 「クロナゼパム」によりマウスにおいては認知や行動の症状が改善したこと

にあります。

もちろん、
これは「マウス」の研究ですので、
私たち「ヒト」とまったく同じではありません。

ですので、
患者さんが「クロナゼパム
商品名:リボトリール)」を内服することにより、
実際に
認知や行動の症状が改善するかどうかはまったくわからず、
今後は十分な検証が必要になります。

しかし、
今後も
マウスにさまざまな薬を試みてもらうことにより、
てんかん」に対してだけではなく「精神発達」に対しても
より良い治療がみつかることが期待されます

ランキングに参加しております。
この記事が役立ちそうと感じた方は、ぜひクリックをお願いいたします。

にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ
にほんブログ村

« 点頭てんかん(ウエスト症候群)の治療:ACTH療法とは? | トップページ | てんかんとつぶやき »

乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)」カテゴリの記事

てんかんの研究」カテゴリの記事

コメント

コメントを書く

(ウェブ上には掲載しません)

トラックバック

この記事のトラックバックURL:
http://app.cocolog-nifty.com/t/trackback/590647/56177507

この記事へのトラックバック一覧です: 乳児重症ミオクロニーてんかん(ドラベ症候群)のマウス:

« 点頭てんかん(ウエスト症候群)の治療:ACTH療法とは? | トップページ | てんかんとつぶやき »

ブログを読まれる前に

  • このブログの記事は、
    あくまで一個人の見解です。
    診療を提供するものではなく、
    記事の解釈により生じた問題に
    責任を負うものではないことを、
    あらかじめご理解ください。

全過去記事一覧

ブログへのリンク

  • もちろんリンクフリーです。
    ぜひ他の方へもご紹介ください。
    このブログのバナーになります。 子どものてんかんのブログ
    バナーの貼り付け方

てんかん関連リンク集

てんかん患者さんリンク集

ブログ村情報

無料ブログはココログ

ブログ管理用