フォト

その他のアカウント

各種登録ボタン

  • この記事を共有しませんか?
  • この記事を定期購読しませんか?
    (作動しないブラウザもあります)

ブログランキング参加中

  • ランキングに参加しています。
    ぜひクリックをお願いします。
    他のブログにもたどりつけます。

    にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ

    にほんブログ村 子育てブログ 障がい児育児へ





ツイッター

はじめまして

みなさん、はじめまして、さむと申します。
子どものてんかんやけいれんを専門としている医師です。

みなさんと診察室でお会いできる時間はどうしても限られており、
お互いに伝えたいことや話したいことが伝えきれ話しきれないように感じております。

このブログではそのようなことを伝え合話し合ってまいりたいと思います。
私はてんかんやけいれんの原因、症状、検査、治療、ニュースなど
について、
みなさんからのご質問やご要望をお伺いしながら書いてまいります。 
みなさんの伝えたいことや話したいことをどう教えてください。

このブログへのご意見やご要望はコメント、掲示板やメールでお願いいたします。

掲示板 http://kodomonotenkan.bbs.coocan.jp/

メール kodomonotenkan(アットマーク)gmail.com

ツイッターでもつぶやいていきます。

ツイッター https://twitter.com/kodomonotenkan

ランキングに参加いたします。
多くの人の目に触れてもらえるようご協力(クリック)をお願いいたします。
他のてんかんのブログにたどりつくこともできます。

にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ
にほんブログ村

*****

「人々はてんかんのことを神の御業だと思いこんでいるが、
 それは人々がてんかんについて知らないからにすぎない。」
―ヒポクラテス(“医学の父” 古代ギリシアの医師)

*****みなさんへお願い*****

このブログは匿名の医師による一個人のブログです。
あくまで一個人の見解にすぎないことを十分にご留意ください。
てんかん」にはさまざまな「てんかん」があります。
私の「てんかん」の見解が、
お一人お一人の「てんかん」にそのままあてはまるわけではありません。
また、お一人お一人に診断や治療などの診療を提供するものではありません。
よって、記事の解釈により生じた問題に責任を負えないことを、
あらかじめご理解くださいますようお願いいたします。
その上で少しでも何らかの参考となれば幸いに存じます。
ブログの記事は「正確」かつ「中立」であることを心掛けておりますが、
不適切な記述などがありましたらご教示いただければ幸いに存じます。

2013年5月 7日 (火)

Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)にBuccolam(ブコラム)を

Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)では、
入浴による体温上昇や、風邪などによる発熱により、
しばしば「てんかん重積発作」をおこしてしまいます。

自宅におきましては、
ジアゼパム坐剤(ダイアップ)
抱水クロラール坐剤、注腸用キット(エスクレ)
などを使用しての対応となりますが、
なかなか対応が困難であるのが現状です。

私にはひとつの考えがあります。

みなさんは、
Buccolam」という薬をご存知でしょうか?

VIROPHARMA: BUCCORAM
http://www.buccolam.co.uk/welcome/

日本にはまだありませんが、
欧州では2011年に認可されています。

これは、
口腔内粘膜投与用の「ミダゾラム(ドルミカム)です。

6か月から18歳までの、
てんかんと診断された患者さんが処方をうけることができ、
てんかん発作が出現した際に保護者が投与することができます。
(3か月から6か月までの患者さんは病院内での投与のみ)

投与法は簡単で、
キャップを空けて口のわきに流し込むだけです。

VIROPHARMA: BUCCORAM
How to administer BUCCOLAM
http://www.buccolam.co.uk/downloads/BUCCOLAM-administration-leaflet.pdf

日本におきましても、
病院内における「てんかん重積発作」の対応として、
特に静脈路(点滴)が確保できない場合に、
ミダゾラム(ドルミカム)」を鼻粘膜や口腔内粘膜に投与することが、
一部の施設で実施されるようになってきました。

しかし、
日本におきましては、
鼻粘膜・口腔内粘膜投与はおろか静脈投与でさえも、
いまだに「保険適応」となっておらず、
患者さんと医師の「自己責任」で投与しているのが現状です。

私たち医師は、
Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)では、
ジアゼパム」や「抱水クロラール」よりも、
ミダゾラム(ドルミカム)」のほうが、
はるかに効果を発揮することを経験しています。

その理由として、
ミダゾラム(ドルミカム)」には、
前回記事で説明しました、
「休ませる神経(抑制性神経)」の働きを助ける、
とても強力な作用があるからです。


参考:
Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)とは?
http://kodomonotenkan.cocolog-nifty.com/blog/2013/05/dravet-304d.html

日本におきましては、
Buccolam」を入手することはできません。
ミダゾラム(ドルミカム)」は、
抗精神薬に分類されているため、
「個人輸入」も規制されています。

日本におきましても、
(世界の主流である静脈投与さえ、
いまだに「保険適応」が認可されていない現状ではありますが)
Buccolam」が早期に使用できるようになるよう、
私も働きかけてまいりたいと存じますので、
みなさんからのお力添えや働きかけをどうかよろしくお願い申し上げます。

ランキングに参加しております。
この記事が役立ちそうと感じた方は、ぜひクリックをお願いいたします。

にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ
にほんブログ村

Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)とは?

みなさん、ご無沙汰しております。
諸状況により更新できず、お詫びを申し上げます。

Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)
のiPS細胞が樹立されたという研究成果が発表されました。

福岡大学:福岡大学の研究
世界に先駆け、てんかんのiPS細胞を作成
―今後の難治てんかんの病態解明・治療薬開発に期待―
http://www.fukuoka-u.ac.jp/research/column/13/05/02090100.html

日本発の素晴らしい成果です。
さらなる治療法の開発を期待します。

この機会に、
Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん)の、
興奮性神経」、「抑制性神経」、「SCN1A遺伝子」の関係につきまして、
若干説明させてください。


・脳みそは神経のかたまりです。

・神経には「
働く神経(興奮性神経)」と「休ませる神経(抑制性神経)」があります。

・「
働く神経(興奮性神経)」が働くと、
 例えば手を動かすことができます。

・「
働く神経(興奮性神経)」が勝手に働くと、
 例えば勝手に手が動いてしまいます。

・「
休ませる神経(抑制性神経)」は、
 「
働く神経(興奮性神経)」が勝手に働かないよう、
 いつも目を光らせてほどほどに休ませています。

・「SCN1A遺伝子」は、
 「
休ませる神経(抑制性神経)」を動かしている遺伝子です。

・「SCN1A遺伝子」に問題が発生(変異)すると、
 「
休ませる神経(抑制性神経)」が動かずに停まってしまいます。

・「
休ませる神経(抑制性神経)」が動かずに停まっていると、
 「
働く神経(興奮性神経)」が勝手に働いてしまいます。

・「
働く神経(興奮性神経)」が勝手に働くと、
 例えば勝手に手が動いてしまいます。

・これが「てんかん発作」です。

図:SCN1A遺伝子の変異によるてんかん発作の仕組み

ドラベ症候群

よって、
けいれん発作を抑えるには、
①「
働く神経(興奮性神経)」が勝手に働かないようにする
②「
休ませる神経(抑制性神経)」が動くようにする
ことが必要です。

①と②の両方を助ける薬が、
バルプロ酸(デパケン、セレニカ)など、
②を助ける薬が、
クロバザム(マイスタン)スチリペントール(ディアコミット)などです。


ブログを更新できない場合も、

Twitter
https://twitter.com/kodomonotenkan

掲示板
http://kodomonotenkan.bbs.coocan.jp/

は更新しております。

引き続きよろしくお願い申し上げます。

ランキングに参加しております。
この記事が役立ちそうと感じた方は、ぜひクリックをお願いいたします。

にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ
にほんブログ村

2013年2月 7日 (木)

てんかんの診断:多彩な発作と類似する発作

これまでに、
てんかんの様々な事柄について、
少しずつ書いてまいりましたが、
今一度、
てんかんの診療の基本についても、
少しずつ書いてまいりたいと存じます。

てんかんの診断は、
・問診―症状や経過など
・診察―軽微な麻痺や異常な反射の有無など
・検査―脳波や脳画像の異常の有無など
を総合して確定する必要があります。

しかし、
てんかんには多種多様な発作があるため、
てんかんを他の病気と見誤られてしまうこともあれば、
他の病気をてんかんと見誤られてしまうこともあります。

てんかんと気がつかれにくい発作としては、
・一瞬のみ頭をカクっとさせる点頭(スパズム)発作
 (点頭てんかん/ウエスト症候群)
・突然に転ぶ失立発作
 (ミオクロニー失立発作てんかんなど)
・数秒から十数秒くらいボーっとする欠神発作
 (小児欠神てんかん、若年欠神てんかん)
・一瞬のみ腕をビクっとさせるミオクロニー発作
 (若年ミオクロニーてんかん)
・嘔吐してボーっとする焦点性(部分)発作
 (パナイオトポロス症候群/早発小児後頭葉てんかん)
・うまくしゃべれなくなる焦点性(部分)発作
 (中心・側頭部に棘波を示す良性小児てんかん)
・幻視、幻聴、幻覚、幻味、幻臭、恐怖感、既視感などの
 焦点性(部分)発作
 (後頭葉てんかん、側頭葉てんかんなど)
・夜中に突然に暴れだす焦点性(部分)発作
 (前頭葉てんかんなど)
など例を挙げればきりがありません。

これは、
てんかんは全身がガクガクする強直間代発作のみ、
という勘違いが原因であることもあれば、
てんかんの専門医でも出会ったことのないまれな発作、
ということが原因であることもあります。

例えば、
ミオクロニー発作は朝に起こりやすい発作ですが
朝食時にお箸を投げお茶碗を落とすために、
学校に行きたくないために「わざと」やっているとして、
心因性」として何年間も治療されていた方もいらっしゃいました。

また、
てんかんと勘違いされやすい発作としては、
・赤ちゃんが大泣きしている最中に真っ青になりけいれんする発作
  (泣き入りひきつけ/憤怒けいれん)
・小さな子どもが胃腸炎の最中にけいれんする発作
  (軽症胃腸炎に伴うけいれん)
・思春期の子どもが立ちあがった直後などに倒れてけいれんする発作
  (神経調節性失神など)
・子どもが目をパチパチ、ギョロっとさせたり体の一部をグイッとさせる発作
  (チック)
などがあります。

特に、
失神につきましては、
「失神ではけいれんしない」という通説も一因となっており、
実際には短時間ですが強直や間代をともなうことがあります。
多くは、
「起立性調節障害」などの良性の疾患が原因となりますが、
まれに、
「不整脈」が隠れていることがあり注意が必要です。

ですので、
てんかんの診断の第一歩は、
その症状や経過を入念に詳細に確認することにより、
・既知のてんかん発作に合致するか?
・既知のてんかん類似発作を否定できるか?
ということからはじまります。

もちろん、
多くの方では問診のみでもおおよその診断が推定できますが、
なかなか判断がつかないときには「ビデオ」が威力を発揮します。

最近は携帯電話で容易に動画が撮影できるようになりました。
まれな発作では撮影は難しいですが、
1日に何回もある発作では撮影することができます。
それを診察時に持参していただければ、
診断に直結することもあります。

てんかんを他の病気と見誤られてしまうことも、
他の病気をてんかんと見誤られてしまうことも、
どちらも重大な問題です。

しかし、
てんかんはすぐに治療を開始しなくても、
最終的な治癒率に影響はしないとされていること、
そして、
他の病気をてんかんとして治療を開始してしまうことは、
医学的、社会的な不利益がより甚大であること、
などからは、

てんかんかどうかの判断がつかなければ、
まずは注意深く見守って見極めていく方が良いと考えます。

ランキングに参加しております。
この記事が役立ちそうと感じた方は、ぜひクリックをお願いいたします。

にほんブログ村 病気ブログ てんかんへ
にほんブログ村

«てんかんとケトン食療法の歴史:発展期

ブログを読まれる前に

  • このブログの記事は、
    あくまで一個人の見解です。
    診療を提供するものではなく、
    記事の解釈により生じた問題に
    責任を負うものではないことを、
    あらかじめご理解ください。

全過去記事一覧

ブログへのリンク

  • もちろんリンクフリーです。
    ぜひ他の方へもご紹介ください。
    このブログのバナーになります。 子どものてんかんのブログ
    バナーの貼り付け方

てんかん関連リンク集

てんかん患者さんリンク集

ブログ村情報

無料ブログはココログ

ブログ管理用